Новости медицины

Архивы за месяц Апрель 2010

На Украине зафиксированы три случая холеры, сообщает "Интерфакс". В связи с этим создана специальная комиссия, которую возглавил министр здравоохранения страны Александр Анищенко.

Как пишет РБК, инфекция была подтверждена лабораторно – в биоматериалах больных обнаружен серовар Огава биовара Эль-Тор холерного вибриона. Все три случая зарегистрированы в находящемся на побережье Азовского моря Мариуполе Донецкой области.

По данным областной санэпидстанции, возраст заболевших составляет 55 и более лет. Все они недавно ели рыбу, выловленную в море, однако случаи заболевания не связаны между собой. Зараженные госпитализированы в инфекционное отделение мариупольской городской больницы №4. По информации украинской газеты "День", состояние двух больных удовлетворительное, у третьего появились признаки острой почечной недостаточности.

В связи со вспышкой особо опасной инфекции мариупольские пляжи полностью закрыли для посещений. Кроме того, запрещена добыча, продажа и употребление местной морской рыбы; усилен контроль качества питьевой воды и повышена частота забора проб морской воды. Глава администрации соседней Днепропетровской области Александр Вилкул также распорядился усилить санэпиднадзор в регионе.

По поручению президента Украины Виктора Януковича и премьер-министра страны Николая Азарова, в Мариуполь вылетел министр Анищенко. Там он возглавит правительственную комиссию по борьбе с инфекцией.

«Болгарская компания «Sopharma AD» купила 74,138% акций крупного производителя ферментных препаратов ОАО «Витамины» (Умань, Черкасская область). Компания «Джей Би Петроглоуб Менеджмент» (Кипр), которой ранее принадлежало 50,39% акций "Витаминов", и компания «Comprago» (Эстония), которой ранее принадлежало 14,57% акций «Витаминов», продали все свои акции и более не являются акционерами компании. Компания «Витамины» специализируется на производстве лекарственных препаратов витаминной группы».

3 мая 2011 года на заседании круглого стола «Хронический миелолейкоз: современное состояние проблемы в России и рекомендации European LeukemiaNet по ведению больных» ведущими врачами и представителями здравоохранения подписана резолюция о необходимости обеспечения пациентов с хроническим миелолейкозом (ХМЛ) лекарственными препаратами второго поколения.

Хронический миелолейкоз является злокачественным заболеванием крови, которым сегодня в России страдают порядка 7 000 пациентов. Но ежегодно заболеваемость растет: в нашей стране распространенность ХМЛ составляет 1,3 новых случая на 100 000 населения в год. Заболевание выявляется в основном у людей социально активного возраста, что серьезно усугубляет проблему и делает ее крайне актуальной.

До недавнего времени средняя продолжительность жизни пациентов с ХМЛ составляла 4–5 лет. Однако современные лекарственные средства позволяют продлить ее примерно до 10–12 лет, при этом качество жизни больных остается на высоком уровне. Стандартная терапия ХМЛ подразумевает применение препаратов первого поколения, которые в рамках программы семи нозологий централизованно закупаются на средства федерального бюджета. Но примерно у трети больных ХМЛ к этим средствам развивается резистентность или непереносимость, в результате чего они нуждаются в препаратах второй линии. Последние зарегистрированы в России уже более трех лет, но до сих пор остаются малодоступными, поскольку их обеспечение не подкреплено государственными гарантиями.

Приобретение препаратов второй линии возложено на региональные власти, но в ряде областей пациенты с ХМЛ до сих пор не имеют к ним доступа и, фактически, остаются без лечения. Лекарственные средства второго поколения включены во все международные рекомендации в США и Европейском союзе, где необходимость их применения доказана множеством клинических и фармакоэкономических  исследований. Опираясь на опыт зарубежной медицины, в России необходимо разработать действенный механизм обеспечения пациентов с ХМЛ препаратами второй линии.

Все эти вопросы обсуждались на заседании круглого стола «Хронический миелолейкоз: современное состояние проблемы в России и рекомендации European LeukemiaNet по ведению больных», в котором приняли участие ведущие российские и зарубежные эксперты в области гематологии. В результате дискуссии была подписана резолюция о необходимости создания в России системы доступного обеспечения пациентов с ХМЛ препаратами второй линии. Подписи под документом поставили: М. Баккарани, профессор гематологии Болонского университета, представитель Европейской ассоциации по хроническому миелолейкозу LeukemiaNet; С.И. Колесников, заместитель председателя Комитета

Государственной Думы по охране здоровья; М.А. Волкова, д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии гемобластозов НИИ клинической онкологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина; И.Л. Давыдкин, директор НИИ гематологии, трансфузиологии и интенсивной терапии СамГМУ; А.Ю. Зарицкий, д.м.н., профессор Федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова (г. Санкт-Петербург); Т.И. Поспелова, д.м.н., профессор, главный гематолог г. Новосибирска; Б.В. Афанасьев, профессор, директор медицинского центра транспланталогии им. Р.М. Горбачевой; И.С. Крысанов, заведующий лабораторией клинико-экономического анализа НИИ КЭЭФ РГМУ, и другие.

Мнение врачей и представителей здравоохранения должно привлечь внимание широкой общественности и властных структур к проблеме адекватного лечения хронического миелолейкоза, что сделает лекарственную терапию этого серьезного заболевания крови более доступной и эффективной. 

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) — группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников — кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1 :6500.
Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др.) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов — преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.
Вирильная форма — наиболее частая форма синдрома;
она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков — с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.
Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.
Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.
Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов — пластику влагалища, клиторэктомию.
Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.
Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).
Диагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.
Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом.
Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА).
Прогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный.
Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало.
Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.
Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.
Профилактика — медико-генетическое консультирование.

BMJ 2007; Advance online publication.